Συμπτωματολογία (Συμπτώματα, Στάδια, Τύποι)
aoecs

Η Κοιλιοκάκη είναι μια ασθένεια με πολυποίκιλα συμπτώματα. Η «κακή κοιλιά», “bad stomach”, δεν μπορεί να απορροφήσει τη γλουτένη, μία πρωτεΐνη που περιέχεται στο σιτάρι, το κριθάρι, τη σίκαλη και τη βρώμη (Dowd B, et al, 1974).

Η λήψη γλουτένης προκαλεί αλλοιώσεις στον βλεννογόνο του λεπτού εντέρου, προκαλώντας μεταξύ άλλων και μερική ή ολική ατροφία (επιπέδωση) των λαχνών, εμποδίζοντας τη φυσιολογική πέψη και απορρόφηση του φαγητού, αλλά και των θρεπτικών συστατικών αυτού. Η μη έγκαιρη διάγνωσή της μπορεί να οδηγήσει, μεταξύ άλλων σε αναιμία, οστικά προβλήματα και απώλεια βάρους.

Τα κυριότερα συμπτώματα που αναφέρει η πλειοψηφία των πασχόντων είναι η διαλείπουσα διάρροια, το κοιλιακό άλγος και ο τυμπανισμός. Υπάρχουν όμως και πολλές περιπτώσεις που οι πάσχοντες από Κοιλιοκάκη δεν έχουν κανένα γαστρεντερολογικό σύμπτωμα όπως τα παραπάνω, αλλά συνδυάζουν άλλες ασθένειες εκ των οποίων οι πιο βασικές είναι το σύνδρομο του ευερέθιστου εντέρου, τα γαστρικά έλκη, η νόσος του Crohn1 και οι μολύνσεις από παράσιτα.

Το εύρος των γαστρεντερικών συμπτωμάτων που μπορεί να εμφανιστούν σε ασθενείς με Κοιλιοκάκη είναι μεγάλο, αν και μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν κανονική λειτουργία του εντέρου ή ακόμη και να τείνουν προς εμφάνιση δυσκοιλιότητας (Spiegel BM, et al, 2004).

Επιπροσθέτως, η Κοιλιοκάκη μπορεί να παρουσιαστεί με λιγότερο προφανή συμπτώματα όπως η οξυθυμία ή κατάθλιψη, ο ειλεός, το στομαχικό ανακάτεμα, ο κοινός πόνος, η δερματική αναφυλαξία, οι στοματικές πληγές(άφτρες),οι μυϊκές κράμπες, οι διαταραχές δοντιών και οστών (όπως η οστεοπόρωση),η νευροπάθεια κ.α.

Επίσης έχουν αναφερθεί ενδείξεις δυσαπορρόφησης των θρεπτικών ουσιών που μπορεί να προκύψουν από την Κοιλιοκάκη οι πιο βασικές από τις οποίες είναι η απώλεια βάρους, η διάρροια, οι κοιλιακές κράμπες, αέρια και τυμπανισμός, η γενική αδυναμία και κούραση, τα δυσώδη ή γκριζωπά κόπρανα που μπορεί να είναι λιπαρά ή ελαιούχα, η στασιμότητα στην ανάπτυξη (στα παιδιά)κ.α.

Η Ερπητοειδής Δερματίτιδα είναι μια ακόμα ασθένεια που μπορεί να αποτελεί σύμπτωμα της ασθένειας Κοιλιοκάκη. Η αναφυλαξία εμφανίζεται συνήθως στο κορμό, το κρανίο και τους γλουτούς. Αυτή η ασθένεια θεραπεύεται με μια ελεύθερη γλουτένης διατροφή, εκτός από το φάρμακο για να ελέγξει την αναφυλαξία (Mayo Clinic Stuff, 2011).

Η μακροχρόνια παρουσία της ασθένειας μπορεί να οδηγήσει και σε άλλες επιπλοκές της υγείας, όπως είναι η ελκώδης φλεγμονή στη νήστιδα, το δεύτερο τμήμα του λεπτού εντέρου με μήκος περίπου 2,8 μέτρα, και η δημιουργία στενώσεων στο λεπτό έντερο (American Gastroenterological Association, 2001), καθώς και ανεξήγητη υπογονιμότητα.

Οι ασθενείς που δε βρίσκονται υπό θεραπεία και η Κοιλιοκάκη είναι ενεργή, έχουν αυξημένο κίνδυνο θανάτου σε σύγκριση με το γενικό πληθυσμό. Η μη συμμόρφωση με τη θεραπεία οδηγεί σε αυξημένο κίνδυνο, τόσο για αδενοκαρκίνωμα, έναν τύπο καρκίνου-κακοήθους όγκου που προέρχεται από αδενικό (σωληνώδες) επιθήλιο, όσο και για λέμφωμα του λεπτού εντέρου (Bai J, et al, 2007).

Σύμφωνα με τους Bai J, et al (2010),η Κοιλιοκάκη λοιπόν, παρουσιάζει μια κλινική ταξινόμηση των τύπων της ως εξής:

  • Κλασσική, ενεργός ή κλινική μορφή της Κοιλιοκάκης: με συμπτώματα κυρίως από το γαστρεντερικό, διάρροια με ή χωρίς δυσαπορρόφηση.
  • Άτυπη: απουσία ή παροδική συμπτωματολογία από το γαστρεντερικό, έξω-εντερικές εκδηλώσεις, συνήθως μονοσυμπτωματική ή ολιγοσυμπτωματική.
  • Σιωπηλή, ασυμπτωματική: απουσία κλινικών εκδηλώσεων και ιστολογικά ευρήματα παρουσίας χαρακτηριστικής εντερικής βλάβης.
    Καθώς και την ταξινόμηση του Marsh στην οποία οι κλασικές ιστοπαθολογικές αλλαγές στο λεπτό έντερο που παρατηρούνται στην Κοιλιοκάκη κατηγοριοποιούνται ως εξής: (Marsh M, 1992)
  • Marsh στάδιο 0: κανονικός βλεννογόνος .Το 5% των ασθενών με DQ γονίδια2 έχουν μικρο-εντερική βιοψία δειγμάτων που φαίνεται φυσιολογική
  • Marsh στάδιο 1: αύξηση του αριθμού των ενδο-επιθηλιακών λεμφοκύτταρων (IELs), τα οποία βρίσκονται μεταξύ των επιθηλιακών κυττάρων του λεπτού και του παχέος εντέρου. Συγκεντρώνονται περισσότερο στο λεπτό έντερο σε μια σχέση 20 ενδοεπιθηλιακά λεμφοκύτταρα /100 επιθηλιακά κύτταρα στην νήστιδα και 13/100 στον ειλεό. ( Cerf-Bensussan N, et al, 1985)
  • Marsh στάδιο 2: πολλαπλασιασμός των κρυπτών του Lieberkuhn. Εκτός από την αύξηση των IELs3, υπάρχει μια αύξηση και στο βάθος των κρυπτών παρά τη μείωση του ύψους των λαχνών.
  • Marsh στάδιο 3: μερική ή πλήρη ατροφία λαχνών4. Aυτή είναι η κλασική βλάβη της νόσου. Βρίσκεται στο 40% των ασθενών με DQ και στο 10-20% των συγγενών πρώτου βαθμού των ασθενών. Παρά τις σημαντικές αλλαγές του βλεννογόνου, πολλά άτομα είναι μη συμπτωματικά και ως εκ τούτου έχουν ταξινομηθεί ως υποκλινικές ή σιωπηλές περιπτώσεις. Αυτή η βλάβη είναι χαρακτηριστική της Κοιλιοκάκης, αλλά δεν είναι ειδική για την Κοιλιοκάκη. Μπορεί επίσης να συνδεθεί με σοβαρή γιαρδίαση5, παιδικές ευαισθησίες έναντι τροφίμων, αντίδραση μοσχεύματος έναντι ξενιστή, χρόνια ισχαιμία του λεπτού εντέρου, τροπική Κοιλιοκάκη, έλλειψη ανοσοσφαιρίνης, χαμηλό ανοσοποιητικό σύστημα, άλλες ελλείψεις θρεπτικών συστατικών και απόρριψη αλλομοσχεύματος.
  • Marsh στάδιο 4: υποπλασία της μικρο-αρχιτεκτονικής δομής του εντέρου. Καθώς αλλαγές της εικόνας παρατηρούνται όταν η γλουτένη απομακρύνεται από τη δίαιτα, πολλές επίσημες κατευθυντήριες γραμμές συνιστούν μια επανάληψη βιοψίας μερικούς (4-6) μήνες μετά την έναρξη της δίαιτας αποκλεισμού της γλουτένης. Ωστόσο αυτό μπορεί να θεωρηθεί το τελικό στάδιο βλάβης σε μια πολύ μικρή ομάδα ασθενών που πλέον και μετά την απόσυρση της γλουτένης από την διατροφή μπορεί να αναπτύξουν κακοήθεις επιπλοκές. Μπορεί να υπάρχει εναπόθεση κολλαγόνου στο βλεννογόνο και στον υποβλεννογόνο. Οι ασθενείς με βλάβες τύπου IV είναι συνήθως ανθεκτικοί στη θεραπεία με στεροειδή, ανοσοκατασταλτικά φάρμακα ή χημειοθεραπεία.

1 Η νόσος του Crohn, είναι μία φλεγμονώδης νόσος του εντέρου αγνώστου αιτιολογίας (αυτοάνοσος), η οποία προκαλεί φλεγμονή του βλεννογόνου και των άλλων χιτώνων του τοιχώματος του εντέρου και μπορεί να οδηγήσει σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές. Αν και δεν υπάρχει σήμερα καμία θεραπεία για τη νόσο του Crohn, τα υπάρχοντα για την αντιμετώπιση αυτής της ασθένειας φάρμακα, μπορούν να μειώσουν σημαντικά τα συμπτώματά της και να επιφέρουν μακροπρόθεσμη ύφεση σε πολλούς ασθενείς.(Ελληνικό ίδρυμα γαστρεντερολογίας και διατροφής, 2008)

2 Η HLA-DQ είναι μέρος του MHC τάξης II υποδοχέα αντιγόνου(ονομάζεται επίσης το ανθρώπινο αντιγόνο λευκοκυττάρων) σύστημα και διακρίνει κύτταρα μεταξύ εαυτού και μη-εαυτού για τους σκοπούς του ανοσοποιητικού συστήματος. Οι δύο υπομονάδες της HLA-DQ πρωτεΐνης που κωδικοποιείται από τα HLA-DQA1 και HLA-DQB1 γονίδια, που βρίσκονται στο βραχύ σκέλος του χρωμοσώματος έξι. (Hadithi M., et al, 2007)

3 Ενδοεπιθηλιακά λεμφοκύτταρα

4 Οι λάχνες είναι λεπτές προεκβολές του βλεννογόνου του εντέρου, στις οποίες οφείλεται η βελούδινη όψη του, ανάλογα με το σχήμα τους χωρίζονται στις νηματοειδής, κωνοειδής, θηλοειδής και πεταλοειδής και ο συνολικός αριθμός τους υπερβαίνει τα δέκα εκατομμύρια

5 Εντερική Λοίμωξη